Wikipathologica-KDP

Histiocytic sarcoma 組織球性肉腫†

組織球性肉腫(HS)は、成熟した組織球の形態学的および免疫組織化学的特徴を有する悪性腫瘍.*1
新規に発生する（原発性HS）場合と, 他の血液悪性腫瘍、特に低悪性度B細胞リンパ腫やリンパ芽球性リンパ腫とクローン関連して発生する（二次性HS）場合がある。

組織球性肉腫(HS)は、マクロファージの形態学的および免疫表現型の特徴を示す悪性腫瘍. 急性単球性白血病の腫瘍性増殖は除外される(WHO blue book 5th Ed)

最近の研究では、MAPK経路の活性化がこの疾患の病態生理に重要な役割を果たすことが示されている.*2 *3

Ras--がん化に関わる重要なシグナル分子

RAF（BRAF) 変異と腫瘍

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Clinical Features†

HS は,消化管,中枢神経系,皮膚,軟部組織,脾臓,骨,*4などの節外性部位に最もよく発生する. リンパ節にも発症する. *5.

患者は,肝脾腫,リンパ節腫脹,有痛性あるいは無痛性の腫瘤,腸閉塞,または汎血球減少など,病変部位に関連する症状を呈する。*4*6 皮膚病変は,体のいずれの部位にもみられる斑状、結節、または腫瘤病変を示す.

発熱,倦怠感,盗汗, 体重減少など全身症状も比較的よく認められる.*7.

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Morphology and Immunophenotype†

Morphology

HS の異型細胞の外観は多様であるが,通常,中～大で,好酸球性の細胞質が豊富な細胞である。一部の細胞は,泡状または黄色腫状の外観を呈し,細胞質の空胞化が見られる場合もある。

多形性,奇形,または折り畳まれた核を伴う顕著な細胞異型がしばしば認められる.

多核巨細胞が認められ,異型有糸分裂像が多数見られる場合もある.

腫瘍細胞による血球貪食が認められることがある*8 腫瘍細胞はびまん性シート状増殖し,一部の症例では線維芽細胞様増殖パターンを示す肉腫様領域が報告されている*5.

顕著な間質性炎症浸潤が頻繁に認められ,主に好中球またはリンパ球から構成されるが,好酸球や形質細胞が認められることもあり壊死領域が存在する可能性がある.

リンパ節,骨髄,脾臓の生検では,しばしば洞の侵襲が認められる*4.

Immunophenotype

HSの診断は,immunophenotypeによる組織球由来の証明が必要であり同時に,がん,メラノーマ,B細胞またはT細胞リンパ腫,未分化大細胞リンパ腫,単球性白血病/骨髄肉腫などの他の細胞系統腫瘍の除外ができなければならない.

HSは通常,複数の組織球マーカーの顕著な発現を示す.一般には,CD68,CD163,CD4,lysozymeの4つの組織球マーカーのうち少なくとも2つが発現する.*9

CD163は,CD68の特異性が使用される抗体クローンに依存ことがあるため(とくにKP1は複数の腫瘍で発現することがある.*10,単球/マクロファージ系に対して, より特異的な抗体となる.*11

CD14とCD11cも陽性となることがある.,S100の発現が変動することは,まれではない.*6.

HSは,ランゲルハンス細胞系統マーカ（CD1aとLangerin[CD207]）,FDCマーカ（CD21,CD23,およびCD35）,B細胞（PAX5,CD20）,T細胞（CD3）,CD30,およびミエロペルオキシダーゼのマーカーに対して陰性です。

PD-L1の発現は一部の症例で認められ,免疫チェックポイント阻害剤を用いた潜在的な治療標的の可能性が示唆されている. *12

*1  Jaffe, Elaine S.et al Ed, MDHematopathology 3rd Ed, 2025 Elsevier Inc
*2  Egan C., et al.: Genomic profiling of primary histiocytic sarcoma reveals two molecular subgroups . Haematologica 2020; 105 (4): pp. 951-960.
*3  Shanmugam V., et al.: Identification of diverse activating mutations of the RAS-MAPK pathway in histiocytic sarcoma . Mod Pathol 2019; 32 (6): pp. 830-843.
*4  Pileri S.A., et al.: Tumours of histiocytes and accessory dendritic cells: an immunohistochemical approach to classification from the International Lymphoma Study Group based on 61 cases . Histopathology 2002; 41 (1): pp. 1-29.
*5  Copie-Bergman C., et al.: True histiocytic lymphoma: a morphologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 13 cases . Am J Surg Pathol 1998; 22 (11): pp. 1386-1392.
*6  Hornick J.L., Jaffe E.S., Fletcher C.D.: Extranodal histiocytic sarcoma: clinicopathologic analysis of 14 cases of a rare epithelioid malignancy . Am J Surg Pathol 2004; 28 (9): pp. 1133-1144.
*7  Lauritzen A.F., et al.: Histiocytic sarcomas and monoblastic leukemias. A clinical, histologic, and immunophenotypical study . Am J Clin Pathol 1994; 102 (1): pp. 45-54.
*8  Schunemann C., et al.: Histiocytic sarcoma progressing from follicular lymphoma and mimicking acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis . Ann Hematol 2020; 99 (10): pp. 2441-2443.
*9  Emile J.F., et al.: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages . Blood 2016; 127 (22): pp. 2672-2681.
*10  Cassidy M., et al. KP-1; not a specific marker. Staining of 137 sarcomas, 48 lymphomas, 28 carcinomas, 7 malignant melanomas and 8 cystosarcoma phyllodes . Virchows Arch 1994; 424 (6): pp. 635-640.
*11  Vos J.A., et al.: Histiocytic sarcoma: a study of five cases including the histiocyte marker CD163 . Mod Pathol 2005; 18 (5): pp. 693-704.
*12  Okada K., et al. Histiocytic and dendritic cell neoplasms: reappraisal of a Japanese series based on t(14;18) and neoplastic PD-L1 expression . Pathol Int 2021; 71 (1): pp. 24-32.
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