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#author("2023-11-30T13:12:12+09:00","","") #author("2023-11-30T13:13:02+09:00","","") [[Acute promyelocytic leukaemia-AML M3]] **Acute promyelocytic leukaemia - Case 02 [#q5aea907] ''67歳男性'' かかりつけ医で''汎血球減少''を指摘され当院を受診。&color(blue){''WBC700/μl'', RBC 296x10SUP{SIZE(8){4}}/μl};, Hb10.3g/dl, &color(blue){Plt.5.3x10SUP{SIZE(8){4}}/μl};, differential; blast1.0% ***病理組織・細胞所見 [#x58faf3a] myelogram; NCC4.5x10SUP{SIZE(8){4}}/μl, Mgk 0, &color(#7226cd){好塩基性顆粒};をもつ異型前骨髄球様細胞が増加。M3variantに似るねじれた核の前骨髄球、fagott cellが出現し, 有核細胞の70%を占める myelogram; NCC4.5x10SUP{SIZE(8){4}}/μl, Mgk 0, %%%&color(#7226cd){好塩基性顆粒};をもつ&color(#e60033){''異型前骨髄球様細胞''};が増加%%%。M3variantに似るねじれた核の前骨髄球、fagott cellが出現し, 有核細胞の70%を占める #gallery(left,nowrap,noadd){{ Ygranule01.jpg>好塩基性顆粒をもつ異型細胞 Ygranule02.jpg>ねじれた核をもつ異型前骨髄球様細胞 Yfagott.jpg>fagott cell }} 骨髄clot sectionは小型のparticleが一個のみ認められた。正常造血は抑制され異型核の幼若細胞が増殖。MPOびまん性陽性。末梢血では異型前骨髄球様細胞が出現。 #gallery(left,nowrap,noadd){{ M3HE02.jpg>骨髄クロットHE染色 M3HE03.jpg>骨髄クロットHE染色 Yperipheral.jpg>末梢血 }} #br #ref(karyotype03.jpg,around,75%) karyotypeではt(15;17)(q22;q11-12)以外に''付加的染色体異常, add(10)(q24), add(17)(q11), add(22)(q11)''を12/20 cellsに認めた。 #clear #br #ref(FISH01.jpg,around,75%) 核間期FISHでPML-RARA融合遺伝子を107細胞中78%の細胞に認めた。 #clear ''病理診断:'' Acute promyelocytic leukaemia, M3 非定型型 ***治療と経過 [#s776e24d] AML-M3, 形態的にも核型においても非定型型（M3 variantといわれるtypeとも異なる)と診断。~ ATRA投与を開始する。検査結果においてDICの可能性があり, FOY, heparinの投与も行う。滑膜炎, RA様症状を発症しATRAを一時中止する。ステロイド投与により改善した。ステロイドを持続しながらATRAを再開した。以後, JALSG APL97にてconsolidation開始。顆粒球減少にはG-CSFを投与した。FISHでPML-RARA陰性化。CRで退院。 以後1回再発するがATRA, JALSG APL97にてCR. その後再発無く10年後の現在無病でfollow up中。 #br #br ***リンク [#w535cbb1] [[Acute promyelocytic leukaemia-case03]]
