![[PukiWiki]](image/title-logo.png "[PukiWiki]"){kind=logo}
#author("2026-08-07T21:49:31+09:00","","") #author("2026-08-07T21:50:01+09:00","","") [[Wikipathologica-KDP]] 72 year-old male > #gallery(left,nowrap,noadd){{ CML-kenso-HEx5 ok.jpg>CML HE x5 CML-kenso-HEx20ok.jpg>CML HE x20 CML-kensox10ok.jpg>Naphtol-ASD-CAE x10 CML-kensox20ok.jpg>Naphtol-ASD-CAE x20 }} > #gallery(left,nowrap,noadd){{ dwarf-Mgksx30ok.jpg>dwarf Mgks }} > 典型的なCML(chronic phase)の骨髄組織では, 赤芽球血島形成は消失する. 一方 Mgkの数は保たれるが, 「dwarf Mgk」と呼ばれる小型の巨核球が増加する. bizzarreな核をもつMgkも出現する. > CML, WHO5th classification -->&ref(WHO5-CML.txt); ***慢性期、CML-CP/ CML chronic phase [#be87a424] ''CML-CPの末梢血''では、 典型的に好中球性白血球増加が認められる。細胞の大部分は&color(#e2041b){成熟好中球および骨髄球の段階にあり（後者は“myelocyte bulge”/「骨髄球の膨出」とも呼ばれる)};, ~ 細胞機能は概ね正常であり、CML-CPの患者では感染症や出血のリスクが高まることはない.~ 典型的に好中球性白血球増加が認められる。細胞の大部分は&color(#e2041b){成熟好中球および骨髄球の段階にあり（後者は“myelocyte bulge”/「骨髄球の膨出」とも呼ばれる)};,細胞機能は概ね正常であり、CML-CPの患者では感染症や出血のリスクが高まることはない.~ 著しい異形成は認められず、&color(#e2041b){通常、白血球のうち芽球が占める割合は2％未満である};¬e{:Hoffmann VS, Baccarani M, Hasford J, et al. The EUTOS population-based registry: incidence and clinical characteristics of 2904 CML patients in 20 European Countries. Leukemia. 2015;29(6):1336-1343.''}; &color(purple){絶対好塩基球増加は典型的な所見であり};、好酸球が軽度に増加している場合もあるが、著しい好酸球増加が認められる場合は、他の診断の可能性が考えられる。 絶対好中球数は上昇している場合がある（>1000/μL）が、好中球の割合は通常3%未満である。¬e{:Cross NCP, Ernst T, Branford S, et al. European LeukemiaNet laboratory recommendations for the diagnosis and management of chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2023;37(11):2150-2167.};¬e{:Hoffmann VS, Baccarani M, Hasford J, et al. The EUTOS population-based registry: incidence and clinical characteristics of 2904 CML patients in 20 European Countries. Leukemia. 2015;29(6):1336-1343.};¬e{:Jabbour E, Kantarjian H. Chronic myeloid leukemia: 2022 update on diagnosis, therapy, and monitoring. Am J Hematol. 2022;97(9):1236-1256.}; 貧血はよく見られるが、初診時にヘモグロビン値が10 g/dLを下回ることはまれである。 血小板数は軽度または中等度に増加するが、症例の約10％では著明な血小板増加（>100万/μL）が認められ、別の診断が示唆される。これらの症例では白血球数が正常またはわずかに増加しているだけであり、本態性血小板血症などの他の骨髄増殖性腫瘍の亜型と類似した臨床像を示すことがある(変なCML症例)¬e{:Sora F, Autore F, Chiusolo P, et al. Extreme thrombocytosis in chronic myeloid leukemia in the era of tyrosine kinase inhibitors. Leuk Lymphoma. 2014;55(12):2958-2960.}; さらに、分節好中球(Seg)がほぼ独占的に占める白血球増加は、慢性好中球性白血病（CNL）¬e{:Pane F, Frigeri F, Sindona M, et al. Neutrophilic-chronic myeloid leukemia: a distinct disease with a specific molecular marker (BCR/ABL with C3/A2 junction). Blood. 1996;88(7):2410-2414.}; に類似することがあり、絶対単球増加を伴う症例は、慢性骨髄単球性白血病（CMML）¬e{:Melo JV, Myint H, Galton DA, Goldman JM. P 190BCR-ABL chronic myeloid leukaemia: the missing link with chronic myelomonocytic leukaemia? Leukemia. 1994;8(1):208-211.}; に類似することがある。~ CMLのこうした特異的な臨床像は、BCR遺伝子内の異なるブレークポイントに起因するBCR::ABL1融合タンパク質のサイズ変動と相関することが多い¬e{:Melo JV. The diversity of BCR-ABL fusion proteins and their relationship to leukemia phenotype. Blood. 1996;88(7):2375-2384.}; #br ''骨髄形態 Bone marrow morphology'' - 骨髄細胞数が増加し、骨髄系／赤血球系の比率が上昇している -骨小梁周囲に未熟な顆粒球の顕著な層が見られる -芽球は通常5％未満、常に10％未満 -巨核球の数は正常または増加しているが、核の葉状構造が減少している（「矮小/dwarf」形態） -レチクリン線維は正常（MF-0）またはわずかに増加（MF-1） >骨髄は&color(#e2041b){ほぼ常に細胞増多を呈し,顆粒球の著明な増殖および骨髄球期および分節好中球期の拡大が認められる}; ¬e{27:Thiele J, Kvasnicka HM, Fischer R. Bone marrow histopathology in chronic myelogenous leukemia (CML)- evaluation of distinctive features with clinical impact. Histol Histopathol. 1999;14(4):1241-1256.};¬e{28:Thiele J, Kvasnicka HM, Fischer R. Histochemistry and morphometry on bone marrow biopsies in chronic myeloproliferative disorders- aids to diagnosis and classification. Ann Hematol. 1999;78(11):495-506.};¬e{29:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia?a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.};¬e{30:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.};¬e{31:Cotta CV, Bueso-Ramos CE. New insights into the pathobiology and treatment of chronic myelogenous leukemia. Ann Diagn Pathol. 2007;11(1):68-78.};著しい異形成は認められない¬e{32:Xu Y, Dolan MM, Nguyen PL. Diagnostic significance of detecting dysgranulopoiesis in chronic myeloid leukemia. Am J Clin Pathol. 2003;120(5):778-784.}; >通常、骨髄細胞のうち芽球が占める割合は 5% 未満であるが¬e{27:Thiele J, Kvasnicka HM, Fischer R. Bone marrow histopathology in chronic myelogenous leukemia (CML)- evaluation of distinctive features with clinical impact. Histol Histopathol. 1999;14(4):1241-1256.};¬e{28:Thiele J, Kvasnicka HM, Fischer R. Histochemistry and morphometry on bone marrow biopsies in chronic myeloproliferative disorders- aids to diagnosis and classification. Ann Hematol. 1999;78(11):495-506.};¬e{29:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia?a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.};¬e{30:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.}; 未熟細胞が 10% 以上を占める場合は、CML-AP への進行を示唆する¬e{:19:Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-1228.}; >通常、&color(#e60033){骨髄球の増加が認められる。好酸球および好塩基球は通常増加};する一方、赤芽球前駆細胞は減少する（典型的なCML-CPでは赤芽球血島は消失している） >&color(#0000ff){''ゴーシェ細胞に類似した組織球、あるいは「シーブルー」組織球が''};しばしば観察され、これは細胞負荷および代謝回転の増加に起因すると考えられている¬e{29:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia- a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.}; >巨核球の頻度は正常または減少している場合もあるが、症例のほぼ50％で中等度から著明な巨核球増殖が認められる¬e{30:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.};. ほとんどの場合、巨核球は比較的小さく、核の葉状構造が乏しい/「矮小巨核球」dwarf Mgkの形態を呈するが、これらは骨髄異形成症候群で見られる「微小巨核球」とは異なる¬e{:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia?a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.};¬e{:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.}; >骨髄異形成様微小巨核球が相当数認められる場合は、疾患の進行を疑うべきである。¬e{:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia?a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.};¬e{:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.}; ''骨髄生検切片：bone marrow trephine biopsyの所見'' -CML-CP 慢性期において、&color(#e60033){骨小梁に沿って層状に配列することが多い未熟な顆粒球の数が増加しており（通常、厚さ5～10 細胞の厚さ)};、骨小梁間空間の中心に向かって顆粒球の成熟が進行している¬e{27:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.};~ 骨に直接する部位や成熟細胞の間に散在してごく少数の芽球が認められることがあるが、CML-CPでは未熟細胞の集簇は認められない。ただし、骨髄球の凝集は観察されることがある。 -診断時に30～40％の症例で、軽度（MF-1）から著明なレチクリン線維化（MF-2）が認められ¬e{29:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia- a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.};、巨核球数の増加や脾腫を伴う場合がある 27 ¬e{27:Thiele J, Kvasnicka HM, Fischer R. Bone marrow histopathology in chronic myelogenous leukemia (CML)- evaluation of distinctive features with clinical impact. Histol Histopathol. 1999;14(4):1241-1256.}; 28 ¬e{28:Thiele J, Kvasnicka HM, Fischer R. Histochemistry and morphometry on bone marrow biopsies in chronic myeloproliferative disorders- aids to diagnosis and classification. Ann Hematol. 1999;78(11):495-506.}; 29 ¬e{29:Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A, et al. Bone marrow features and clinical findings in chronic myeloid leukemia?a comparative, multicenter, immunohistological and morphometric study on 614 patients. Leuk Lymphoma. 2000;36(3-4):295-308.}; 30 ¬e{30:Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman J. Bone marrow histopathology in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders: a forgotten pearl. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):413-437.}; 31 ¬e{31:Cotta CV, Bueso-Ramos CE. New insights into the pathobiology and treatment of chronic myelogenous leukemia. Ann Diagn Pathol. 2007;11(1):68-78.}; 32 ¬e{32:Xu Y, Dolan MM, Nguyen PL. Diagnostic significance of detecting dysgranulopoiesis in chronic myeloid leukemia. Am J Clin Pathol. 2003;120(5):778-784.};
