Chronic eosinophilic leukaemia(CEL) の編集

[[Eosinophiliaが著明な骨髄増殖性腫瘍]]

*Chronic eosinophilic leukaemia (CEL) [#p1ce8485]

&color(#e2041b){''Chronic eosinophilic leukemia''}; --> WHO5thからは''Chronic eosinophilic leukaemia (CEL) のみで NOSはつけない. ICCは2022では　CEL, NOSとNOSが残っている.

>好酸球増多持続期間の短縮変更： 好酸球増殖（>1500cells/μL）の持続期間の要件が、従来の「6ヶ月以上」から&color(#e2041b){''「4週間以上」へと大幅に短縮された''};. これにより、臓器障害が進行する前に早期の介入（診断・治療）が可能になっている.
>
>クローナリティ(腫瘍性)の証明に関する厳格化： 
-従来の基準にあった「末梢血芽球 >2% または骨髄芽球 5～19%」という芽球の増加「だけ」では、クローナリティの証明とはみなされない。
-第5版でCELと診断するためには、細胞遺伝学（核型分析）や分子標的検査（次世代シーケンシング：NGSなど）によって、明確な骨髄系細胞のクローナリティ（G-bandingでの染色体異常や、体細胞遺伝子変異）を証明することが必須となっている.&br;
※芽球が増加していてもクローナリティが証明できない場合は、特発性好酸球増加症候群（HES：Idiopathic hypereosinophilic syndrome）として扱う、あるいは慎重な経過観察が必要。

**疾患定義. [#ha95fdbb]

WHO 5th

-慢性好酸球性白血病（CEL）は、好酸球前駆細胞の自律的かつクローン性の増殖を特徴とする&color(#e60033){骨髄増殖性腫瘍（MPN）亜であり、その結果、血液および骨髄において持続的な好酸球増加が認められる。

-好酸球増多症（HE）は、&color(#e2041b){''少なくとも4週間の間隔を置いて2回以上、末梢血中の好酸球数が1.5 × 10^9/Lを超える状態と定義される''};が、生命を脅かす臓器障害を伴う一部の症例では、持続的な好酸球増多の確認を待たずに緊急治療が必要となる場合があることが認識されている

ICC 2022:

-その他に分類されない慢性好酸球性白血病（CEL, NOS）は、好酸球のクローン性増殖および末梢血および骨髄における持続的な好酸球増加を特徴とする骨髄増殖性腫瘍である。

-CEL、NOS における好酸球増加は、好酸球が主要な血液学的異常であることを確認するために、絶対好酸球数（AEC）が 1.5 × 109/L 以上（好酸球増加）であり、かつ血液中の好酸球が白血球（WBC）の 10% 以上であることを必要とする。